SÍNDROME DE STURGE-WEBER

Nelson Barbosa Franco Neto, Fernanda Paula Franchini, Vilson Gentil Foletto Júnior, Valdeci Juarez Pomblum

Resumo


A Síndrome de Sturge-Weber é uma doença rara, caracterizada por desordens cutâneas, neurológicas e oculares como conseqüência de malformações capilares faciais, angioma leptomeníngeo e anormalidades na vasculatura ocular. Dentre os achados clínicos mais comuns, evidencia-se proeminente mancha facial de cor semelhante ao vinho do Porto, convulsões e glaucoma. A Ressonância Nuclear Magnética é o padrão ouro na identificação de anormalidades estruturais encefálicas. O tratamento foca as três principais manifestações da síndrome. O laser corante pulsado permanece o tratamento de escolha para a maioria das crianças com malformações capilares faciais. O tratamento padrão para o glaucoma tem sido a medicação continuada combinada com procedimentos cirúrgicos. O controle das convulsões é difícil e geralmente requer o uso de fármacos associados. Este trabalho objetiva expor aos clínicos as manifestações características e o tratamento desta Síndrome. Ainda são necessários esclarecimentos acerca da fisiopatologia da Síndrome, do estabelecimento de critérios diagnósticos e do tratamento.


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DOI: https://doi.org/10.5902/223658342691

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eISSN 2236-5834 ∴ DOI 10592/22365834

 

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